Tedavinin amacı:

Semptomları kontrol etmek ve progresyonu önlemek

Tedavi ilkeleri:

1.Predispozan faktörlerin ortadan kaldırılması

2.Enfeksiyonların kontrolü

3.Bronkospazmın çözülmesi

4.Sekresyonların temizlenmesi

5.Oksijen tedavisi

6.Cerrahi tedavi

7.Transplantasyon

Enfeksiyonların Tedavisi

Antibiyotikler 2 amaçla kullanılır:

1.Akut alevlenmelerin tedavisi

2. Tekrarlayan enfeksiyonların önlenmesi

Akut alevlenmelerde önerilen antibiyotikler:

ŸAmoksisilin

ŸTrimetoprim-sulfametoksazol

ŸYeni makrolidler (klaritromisin, azitromisin)

Ÿ2. Kuşak sefalosporinler

Tedavi süresi            en az 10 gün

Komplikasyonlar

nTekrarlayan pnömoni

nAmpiyem

nAkciğer absesi

nPnömotoraks

nBeyin absesi

nAmiloidozis

prognoz

n1940 yılında %92 mortalite ve %70 hasta 40 yaşından önce kaybedilmiş.

n1969 yılında 12 yıllık takip: % 50 mortalite

n1974 yılnda 15 yıllık takip % 9 mortalite

n1981 yılında 14 yıllık takip % 19 mortalite

nLökositoz

nYüksek sedimantasyon hızı

nNormokrom normositer anemi

nBalgamda bol nötrofillerle birlikte bakteri

(izole edilen m.o:H.İnfluenza,S.pneumoniae,

P.aeruginosa, S.aereus, Anaeroblar.)

nSerum albümin düzeyinde düşme

nSerum globulin düzeyinde artış

nSolunum fonksiyon testleri: nonspesifik değişiklikler, normal olabilir.

nBronkoskopi: intrabronşial lezyon veya yabancı cisim tesbiti amacıyla yapılır.

Tanı

nKronik öksürük, balgam çıkarma, tekrarlayan bronşit, pnömoni ve hemoptizi atakları ile klinik olarak bronşektazi düşünülen hastalarda tanı,

nAkciğer grafisi, balgam yayma ve kültürü, solunum fonksiyon testleri, akciğer tomografisi, bronkografi, gibi testlerle tanı konur.

Öksürük (%90)

ŸBalgam (Aylar-yıllar boyu süren günlük mukopürülan, yapışkan  balgam) (%76)

ŸDispne (%72)

ŸHemoptizi (%56)

ŸPlöritik göğüs ağrısı (%46)

ŸHalsizlik

ŸKilo kaybı

Balgam miktarı

nBalgam miktarı,hastalık alevlenmesi veya tedavi yanıtının değerlendirilmesinde önemli bir göstergedir.

nBalgam Miktarı:

n10 ml ↓ : Hafif

n10-150 ml. : Orta

n150 ml ↑  : Ağır bronşektazi olarak adlandırılır.

Fizik Muayene

nÇomak parmak 1/3  olguda (en sık görülen ekstratorasik manifestasyon)

nOrta-kaba kalıcı raller

nRonküsler, eksprium uzaması

nAğır olgularda kor-pulmonale ve sağ kalp yetmezliği

nsiyanoz

-Williams-Campbell send: bronşlarda kıkırdak eksikliği

-Mounier-Kuhn send:trakeobronkomegali

-Bronşial atrezi

-Unilateral pulmoner arter agenezisi

-Pulmoner sekestrasyon

-Bronkojenik kist

nBronşların mekanik obstrüksiyonu

-İntrensek: yabancı cisim, mukus, tbc, tümör,bronkolitiasis

-Ekstrensek: lenfadenopati

nToksik bronşit veya pnömoni

-amnios mayi aspirasyonu

-gastrik asit aspirasyonu

-mineral yağ aspirasyonu

-kimyasal madde aspirasyonu

nİnflamatuvar pnömoni: Aspirasyon, İnhalasyon

nGranülomatöz hastalıklar   ve   fibrozis

nİmmünolojik reaksiyonlar

-Allerjik pulmoner aspergillozis

-Akciğer transplantasyonu sonrası

nİmmün yetmezlik

-Primer           -Sekonder

nMukosilier klirens bozukluğu

-Kistik fibrozis     -Young sendromu

-Primer silier diskinezi

nPostinfektif bronş hasarı

-Çocukluk çağı hastalıkları

-Bakteriyel infeksiyonlar

-Tüberküloz

-Viral enfeksiyonlar

nBronşların proksimalden distale aynı çapta genişlemesi ve distalde geniş

olarak sonlanmasıyla karekterizedir.

Variköz bronşektazi

nBronşlarda hafif, yaygın genişleme ve lokal

tomurcuklanma ya da varisli venlere

benzer şekilde dilatasyon alanları vardır.

Kistik (sakküler) bronşektazi

nEn ağır formdur ve farklı olarak skuamöz

metaplazi vardır, bronşlar pürülan

sekresyonla dolu büyük keseciklerle

sonlanır.

Yerleşim

nEn çok alt loblarda posterior segmentlerde

nÜst lob bronşektazi nedenler:

-Tüberküloz

-Aspergilloz

-Sarkoidoz

-Kistik fibroz

-Ankilozan spondilit

Bu nedenle yoğun akciğer rezeksiyonları uygulandı.

Bugün Amerika ve Avrupa’da  bronşektazi için önemli vakalar kistik fibrozis hastalarıdır.

Tanım

nBronşların anormal ve kalıcı genişlemesidir.

nGenişlemiş bronş duvarında inflamasyonla beraber elastik, kas ve kıkırdak dokularında harabiyet vardır.

nDaha çok orta çaplı bronşlarda görülür (segment-subsegment).

nLokal veya yaygın olabilir.

Patoloji

nGenişlemiş bronşlar deformedir.

nBronş duvarında destrüksiyon ve inflamasyon vardır.

nLümen koyu ve pürülan sekresyonla dolu.

nDaha periferik bronşlar sekresyonla tıkalıdır.

nBronşial ve peribronşial inflamasyon

nLümende inflamatuvar hücreler ve artmış mukus.

nBronş duvarında elastik, kas ve kıkırdak dokularda harabiyet ve yer yer fibrozis

nBronş duvarında ülserasyon

nEpitelde squamöz metaplazi

nMukus bezleri hiperplazisi

nBronş duvarında vaskülarizasyonda artma

nİnterlokin-8

nDiğer parainflamatuvar sitokinler: tümör necrosis faktör-a (TNF-a), interlökin-1

Balgamda yüksek konsantrasyonda bulunur.

nİnflamatuvar hücrelerin salınması ile proteolitik enzimler açığa çıkar.(kollagenaz ve elastaz)

nProteolitik – antiproteolitik denge bozulur ve hava yolu hasarı gelişir.

b.İmmun reaksiyonlar

1. 1. Akut hemolitik reaksiyonları alıcı antikorlarının transfüze edilmiş RBC antijenlerinin reaksiyonundan kaynaklanır. Bu reaksiyon intravasküler hemoliz üretir ve genellikle ABO ve Rh uyuşmazlığından oluşur. Başlangıçta, semptom uyarılmış hastadır, aşırı kıpırdanma, anksiyete, flashing, göğüs ve sırt ağrısı, taşipne, taşikardi ve bulantıyı içerebilir. Bu semptomları şok ve hemoglobinüriye bağlı böbrek yetmezliği takip eder. Bilinci kapalı veya anestezi altındaki hastalarda transfüzyon reaksiyonunun ilk bulgusu insizyonlardan yaygın kanama veya mukoz menbranlardan sızma olabilir. Transfüzyon reaksiyonundan şüphelenildiğinde, infüzyon acilen sonlandırılmalı ve tüm intravenöz tüpler değiştirilmelidir. Verici ünite ve alıcı değerlendirmelerinin çek edilmeye ihtiyacı vardır. Çünkü günümüzde ABO reaksiyonlarının çoğu bürosal hatalardan kaynaklanmaktadır.  Alıcı serum ile verici ünitenin kalanıyla cross-match tekrar değerlendirilmelidir. Plazma hemoglobiniyle birlikte serum bilirubini ve kan koagulasyon parametreleri değerlendirilmelidir. Tedavi intravasküler volüm sürdürülmesi, ihtiyaç duyulan hemodinamik desteğin verilmesi ve renal fonksiyonlarının korunmasıdır. İdrar atılımı gerekiyorsa, volüm resusitasyonu, diüretikler,ve mannitol kullanarak 100 mL/saatin üstünde tutulmalıdır. İntravenöz sıvıların içine sodyum bikarbonat ekleyerek (%7.5’luk sodyum bikarbonattan 2-3 ampul 1000 mL %5 dekstrozun sudaki solüsyonuna) idrar pH’sının 7.5’un üstünde tutularak alkalizasyonu hemoglobinin renal tüplerde çökmesinin korunmasında yardımcı olur.
2. 2. Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonları alıcının saldığı antikorların antijenlere verdiği cevabın sonucudur. Başlangıçta transfüze edilen RBClerin ömrü normaldir fakat 1-25 gün sonra RBCler hızla yıkılırlar. Hemoglobinin düşmesi ve bilirubinin artması bu teşhisi düşündürür. Spesifik tedavi nadiren gereklidir ancak akut hemolitik reaksiyon gibi ciddi vakalar volüm desteği ve idrar atılımının idamesiyle tedavi edilmelidir.
3. 3. Nonhemolitik immun transfüzyon reaksiyonları genellikle transfüze edilmiş WBC, plateletler veya plazma antijenlerine olan reaksiyonların bir sonucudur. Ateş, üşüme, ürtiker, pururitis,ve solunum sıkıntısı bu reaksiyonların bir sonucudur. Özel kontrendikasyonu olmadığı sürece, bu reaksiyondan kaçınmak için hastaların çoğu transfüzyondan önce asetaminofen ve difenhidramin ile tedavi edilmelidir. Antikorlu hastalarda WBCler filtrelerle tutularak RBCler verilebilir. IgA eksikliği olan hastalarda IgA’ya karşı antikor oluşturabilir ve IgA içeren kan transfüzyonuna karşı ciddi bir anaflaktik reaksiyon oluşturabilir. Bu hastalara IgA olmayan kan veya yıkanmış eritrositler verilmelidir. Nonhemolitik reaksiyonlara için semptomatik tedavi asetaminofen ve difenhidramin (25-50 mg p.o veya i.v), epinefrin, ve glikokortikoid tedavisidir. Meperidin (25-100 mg) özelikle transfüzyon reaksiyonlarıyla birlikte olan üşüme titreme yardımcıdır. Ciddi reaksiyonları olduğu gözlenene hastalarda gelecekteki transfüzyonlardan önce asetaminofen, difenhidramin ve hidrokortizonla (100-150 mg i.v) proflaksi yapılmalıdır.
4. 4. Nonkardiojenik pulmoner ödem dönör ünitesinde oluşan antilökosit antikorların bir sonucudur. Bu durum geçicidir ve destek tedavsi yeterlidir.
5. 5. GVHD (Greft vs. Host reaksiyonu) immun olarak uyarılmış veya HLA- aile öyküsü olan  alıcılarda immunokomplement T hücrelerinin transfüzyonundan sonra oluşur. GVHD raş, yükselmiş karaciğer fonksiyon testleri, ve pansitopeniyle kendini gösterir ve %80’den fazla mortaliteyle birliktedir. İmmunokomplament hastalarının birinci derece akrabalardan alınmış donör kanının ve immun olarak uyarılmış hastalar için tüm kanların ışınlanması bu komplikasyondan korur.

c. Volüm yüklenmesi kötü kardiyak ve renal fonksiyonları olan hastalarda kan transfüzyonundan sonra oluşabilir. Völüm dengesinin dikkatli monitörizasyonu ve diüretik tedavinin uygun verilmesi bu komplikasyon riskinin azaltabilir.

d. Massif transfüzyon 24 saatten az bir sürede hastanın normal kan völümünden daha fazla kan ürünü transfüzyonu olarak tanımlanır. Daha az volüm veya transfüzyon oranıyla karşılaşılmayan bir çok komplikasyon yaratır.

1. Koagülopati koagulasyon faktörlerinin ve plateletlerin azalmasına bağlı olarak ortaya çıkabilir. Platelet transfüzyonu, TDP veya kriyopresipitat ampirik olarak değil klinik durum ve laboratuar değerlere göre verilmelidir.
2. Hipotermi soğuk kan ürünlerinin massif volümde resüsitasyonundan kaynaklanır fakat kan ısıtıcıları kullanılarak korunulabilir. Hipotermi kardiyak disritmileri ve koagulopatiyi uyarabilir.
3. Sitrat toksisitesi hepatik disfonksiyonlu hastalarda massif transfüzyon sonrası gelişebilir. Hipokalsemi 10mL %10’luk kalsiyum glukonatın intravenöz olarak verilmesiyle tedavi edilebilir.
4. Elektrolit anormallikleri hiperkalemi ve asidozu içerir, özellikle daha önce hiperkalemisi olan hastalarda massif transfüzyon sonrası nadiren görülürler.

Süren hemorajilerde ve majör operasyonlardan önce platelet sayısının 100.000/µL’den daha fazla olması sağlanmalıdır; bununla birlikte platelet fonksiyonları normalse platelet sayısının 50.000/µL2den fazla olması minör cerrahi prosedürler için yeterlidir. Ciddi tronbositopenili hastalarda, spontan kanamaları engellemek için platelet sayısını 10.000µL civarında sürdürülmelidir. Bir adet trombosit süspansiyonu Trombosit sayısını yaklaşık 5-10.000 artırır. Hazırlanmış preperat 120 saat içinde verilmelidir. Tromobosit ürünlerinin enfeksiyon taşımaları ve alerjik reaksiyon oluşturma insidansları tam kan preparatlarına eşittir. Trombosit süspansiyonları az da olsa eritrosit içerdiklerinden ABO grup uygunluğu aranmaktadır.

1. a. Uygulama. Rastlantısal donör plateletleri rutin olarak kullanılır, fakat uzun süre plateler replasmanına ihtiyaç duyan hastalarda ve bunlar platelet transfüzyonuna refraktörse tek donör transfüzyonları platelet sayısını arttırmada çok daha efektif olabilir. Genel olarak rastlantısal donör plateletlerinin ‘6 paket’i veya tek donör plateletlerinin 1 ünitesi platelet sayısını 30.000-60.000/µL kadar arttırır.
2. b. Platelet transfüzyonlarına spesifik komplikasyonlar

1. Alloimmunizasyon Uzun süre platelet transfüzyonu yapılan hastaların %50-75’inde oluşur ve platelet transfüzyonu sonrası platelet sayısının önemli ölçüde artmasında bozukluk olarak kendini gösterir. Tek donör plateletleri rastlantısal donör platelet ürünlerine göre daha iyi sonuç verebilirler. Uzun süre platelet tedavi ihtiyacı varmış gibi görünen hastalarda, HLA’ sı karşılaştırılmış tek donör plateletleri alloimmunizasyon oluşmasını yavaşlatır.

2. Posttranfüzyon purpura Multipar kadınlarda ve daha önceden platelet transfüzyonu yapılmış kişilerde platelet transfüzyonunun nadir görülen komplikasyonudur.Bu genellikle alıcı antibodylerinin platelet antijeni Pl^A1 karşı reaksiyonundan kaynaklanır. Bu durum platelet transfüzyonundan 7-10 gün sonra ağır tronbositopeni, purpura, ve kanama gelişmesiyle ortaya çıkar. Fatal kanama olabilir. Plazmaferez ve immmunoglobiln tedavisi platelet düzeyinin artırır. Platelet transfüzyonu inefektiftir.

24 saatlik kanın verilmesine denir. Trombosit ve FVIII’den zengindir. Fakat nadir endikasyonu vardır. Enfeksiyon riski taşıyabilir ( testler çoğu zaman 24 saate yetiştirilemez.).

2.Depolanmış Tam kan:

Günümüzde bu tedavi nadiren gereklidir ve nadiren uygulanır. Yeni koruyucu maddelerle kan yaklaşık 40 gün saklanabilir. Eritrositlerin yaklaşık % 70’i 24 saat süreyle alıcının kanında dolaşabilir ve canlılıklarını korurlar. Depolanma sırasında kanın inrasellüler ATP ve 2,3 difosfogliserat (2,3 DPG) içeriğinde azalma oluşur ve buda O₂ hemoglobinde ayrılmasını zorlaştırdığından kanın O2 taşıma kapasitesini azaltır. Depolanmış kan trombositlerden fakirdir. Tüm trombositler saklanmadan yaklaşık 24 saat sonra canlılıklarını kaybederler. Bununla birlikte pıhtılaşma faktörleri olan FII, VII, IX, ve XI depolanmış kanda stabil olarak dururlar. 21 gün içinde kan PH’sı 7 den 6.68’e laktik asid 20’den 150 mg / dL çıkar. K konsantrasyonu 32 mEq, ve amonyak konsantrasyonu 50’den 680 mg ulaşır. Tam kan yeni oluşmuş hemorajilerde (ör. GI kanama, majör cerrahi veya travma) kan volümü replasmanı için kullanılabilir.

3.Eritrosit suspansiyonu (RBC)

Klinik durumların hemen hemen tümü için iyi bir seçenektir. Plazmanın yaklaşık tümü alınır ve eritrositler konsantre halde korunur. Bu durum plazmaya bağlı reaksonları oldukça azaltır ancak tam olarak elimine etmez. Ayrıca sodyum, potasyum, laktik asid ve sitrat verilmesini azaltır. RBC transfüzyonu anemi tedavisi veya aneminin düşürdüğü kanın oksijen taşıma kapasitesini arttırmak için kullanılır. Rutin olarak 7-8 mg/dL’lik hemoglobin düzeyi normovolemik hastalarda doku oksijenasyonu için yeterlidir. Bununla birlikte tedavi, hastanın yaşı, hastanın pulmoner ve kardiyovasküler durumu, gerekli olan transfüzyon tipi (ör. Homologmu, otologmu) ve sonraki kan kaybı beklentisi temelinde özelleştirilmelidir. Folat, vitamin B12,ve demir eksikliği gibi düzeltilebilir anemi sebepleri, bu hastaların kan transfüzyonu gerektirmemesi nedeniyle ortaya konmalıdır. Kronik anemiler özellikle renal hastalıklara bağlı anemiler eritropoetin (50-100 ünite/kg ,haftada üç kez) ile tedavi edilmelidir.

Cerrahi hastalarda kan transfüzyonunun ana endikasyonu kan volümünün replase edilmesidir. Kanama gibi hızla gelişen durumlarda kan volümünün doğru tahmin edilmesi güçtür. Çünkü normal kan değeri kişiye göre değişebilir. Bununla birlikte hemotokrit ve hemoglobin değerleri bize güçlü bir fikir verir.