AKUT EKLEM ROMATİZMASI
| 
Author:
Üst solunum yollarının grup A streptokokal enfeksiyonunun nonpürülan bir komplikasyonu streptokokal enfeksiyon ile ARA kliniğinin oluşması arasında 3 haftalık bir latent period vardır. ARA çeşitli organları tutan bir vaskülit tir. Kalp, eklemler, beyin, deri ve tendonları tutar. Derinin lokalize enfeksiyonlarından sonra (impetigo) görülmez.
Epidemiyoloji:
Görüldüğü yaş: Streptokokal farenjitin sık oldu ğu yaşlarla paralellik gösterir (5-15 yaş) Sosyo ekonomik düzeyi düşük olan toplumlarda (yaklaşık 100-150/100000) gelişmiş toplumlara (0.5-3/100000) göre daha fazla görülür. 1985 yılında ARA prevalansı düşük grupta bulunan Amerika Birleşik Devletlerinde orta ve yukarı gelir düzeyindeki kişiler arasında anamnezle ve serolojik testlerle doğrulanan üst solunum yolu enfeksiyonu olmaksızın görülen vakalardaki önemli artış bakteri virülansının da önemli olduğunu göstermektedir.
Antijenik yapılar
Konakçıya ait faktörler: Streptokokal farenjit geçirenlerin sadece % 2-3’ünde olmaktadır. Tekrarlama olasılığı % 30-70 arasındadır. Ailenin fertleri arasında görülme sıklığı artmak tadır.
Zabriskie etal: B lenfositlerde D8/17 monoklo nal antikoru ile tanımlanan bir alloantijen (%90’a karşılık % 14) HLA klas II ile ilişki bulunduğu gösterilmiştir. (HLA DR2 ve HLA DR4)
Doku zedelenmesinin mekanizması
Moleküler ‘mimicry’
İmmünolojik bir mekanizmayı destekleyen bulgular :
(1)Peptidoglikanların adjuvant ve proinflamatu ar etkisi
(2) A grubu streptokoklarla insan mitral kapağı dokusunda bulunan glikoproteinlerin antijenik benzerliğinin gösterilmesi
(3) M proteinine karşı nötralizan antikorların hastalığa karşı koruyucu etkisinin olması
(4) amino terminalinde çeşitlilik (polimorfizm) gösteren M proteininin çeşitli epitopları ile insan kalp, beyin ve böbrek dokusu arasındaki antijenik çapraz reaksiyonların bulunması.
Deneysel kanıtlar
- Serumda kardiak dokulara karşı antikorların varlığı gösterilmiştir
- Myosine karşı monoklonal antikorlar bazı türlerde myokardite neden olurken (DBA/2 fareleri) bazılarında olmamaktadır (BALB/c fareleri)
- Periferik kan lenfositlerinin in vitro myokard kültür hücrelerinde sitotoksik
- Aynı hastanın homolog serumunun ortama eklenmesi sitotoksik yanıtı engellemekte
Klinik Belirtiler:
Majör belirtiler:
1. Artrit : En sık görülen (% 70) ama en az spesifik olan semptomdur. Büyük eklemleri asimetrik olarak tutar. Gezici özelliktedir. Bir kaç günde geçer. Nadiren kronik ve kalıcı deği şikliklere yol açar. Salisilatlara yanıt çok iyidir.
2. Kardit : %50 olguda görülür. Artritten bir hafta kadar geç çıkabilir. Myokardit ve endokar dit şeklindedir; bazen bunlara perikardit eşlik edebilir (pankardit). Taşikardi myokardit lehine bir bulgudur. Myokardite aritmiler ve blok eşlik edebilir. EKG’de P-R uzaması görülebilir. Endokardit valvülit şeklindedir
3. Kapak tutulumu : Mitral kapak tutulumu %65, aort kapağı ile birlikte %94; tek başına aort kapağı % 6dır. Akut valvulitte yetmezlik, kronik valvülitte ise darlık üfürümü duyulur. Mitral yetmezliğinde: yüksek frekanslı, yumuşak, holosistolik üfürüm Relatif mitral darlığı nedeniyle, düşük frekanslı, orta veya geç diastolik üfürüm eşlik edebilir (Carey-Coombs üfürümü)
Aort yetmezliği: sol üçüncü interkostal aralıkta, ikinci sesin aortik komponenti ile başlayan dekreşendo tarzında erken diastolik bir üfürüm duyulur.
3. Sydenham koresi: Bazal ganglionlardaki kaudat nükleusun inflamasyonu (% 15-30)dur. Latent periodu 3-6 ay bazen 12 aydır. Choreiform belirtiler: istemsiz, amaçsız hare ket ve müsküler inkoordinasyondur. Karakteris tik bulgular:
1) Dilde ‘wormian’ (solucanvari) fasikülas yonlar
2) Kol ekstansiyonunda ellerde ‘spooning’ (kaşıklaşma)
3) Kollar başın üzerine kaldırıldığında ellerin pronasyonu
4) Milkmaid’s grip: muayene eden doktorun parmaklarını tuttuğunda el kaslarındaki irregüler kasılmalar
5) Yetersiz fonasyon (uzun süreli ses çıkaramama)
6) Yukarı doğru vertikal çizgi çizme sırasında dalgalanma olmasıdır.
Hastalar emosyonel yönden labildir, en ufak engelde ağlayarak yanıt verirler. Yakınmalar genellikle geçici olup 2-4 hafta bazen aylarca sürebilir. Kalp bulguları hafif olabilir ve gözden kaçabilir
4. Eritema marginatum :Tipik kaşıntısız bir deri döküntüsüdür. % 2-3 görülür. Ortası soluk çevre eritemli çember şeklindedir. Genellikle gövde ve üst ekstremitelerin birleşme yerinde dir. Sıcakla belirginleşirler.
5. Subkütan nodüller :Çoğu kez kronik roma tizmal karditli hastalarda görülür (% 2-3). Ekstansör tendonlarda Dirsek, PIP eklemler, ayak bileği spinöz çıkıntılar hareketli, ağrısız ve yaklaşık 1 cm çapında olan nodüllerdir.
Minör belirtiler
Nonspesifik olup diğer pek çok hastalıkta da görülürler.
- Ateş
- Artralji
- artmış akut faz reaktanları
- uzamış P-R aralığı
Streptokok antikor testleri
- ASO (antistreptolizin O)
- ASK (antistreptokinaz)
- ASH (antistreptokokal hyaluronidaz)
- Anti-Dnase B
- anti-NADase
- Streptozyme
- Tipe özgü antikor belirlenmesi
- Anti-A karbonhidratı (grup testi)
Karditin tedavisi:
antiinflamatuvar ilaçlar : Hafif ve orta derece deki karditte salisilatlar; 80-100 mg/kg/gün 4 eşit doza bölünerek verilir. 4-8 hafta devam edilip, sonraki 4 haftada azaltılarak kesilir. Pankarditi olanlar tercihan steroid ile tedavi edilmelidir. Prednizon 2mg/kg/gün tek defada verilmelidir (15 gün kadar sürüp sonra 2-3 haftada azaltılarak kesilir. İlacın kesilmesine bir hafta kala steroidin azaltılmasına bağlı nüksü önlemek amacıyla salisilat başlanmalıdır. Teda vi sırasında akut faz reaktanlarının ölçülmesi faydalıdır. Duruma göre digital, parenteral inotropik ajanlar (dobutamin, dopamin, veya amrinon), vazodilatör ilaçlar (kaptopril, enalap ril) ve diüretikler kullanılabilir
Artrit: Kardit olmaksızın artrit salisilatlara çok iyi yanıt verir. 50-75 mg/kg/gün 4 eşit dozda başlanır yanıt alınamazsa 100 mg/kg/gün dozuna kadar çıkılabilir. Tedaviye 2 hafta devam edilip sonraki 2-3 haftada azaltılarak kesilir.
Chorea: Tedavisinde antikonvülsan tedavi kul lanılır (fenobarbital, haloperidol ve valproate)
Antibiyotik tedavisi : Boğaz kültürü ve antikor testleri negatif de olsa bütün hastalar streptokokları eradike edici bir tedavi almalıdır. Penisilin allerjisi olanlarda eritromisin tercih edilen ilaçtır. İ.m.uzun etkili penisilin (benzatin penisilin) karditli olgularda tercih edilir.
Streptokok eradikasyonu için sülfonamidler, trimetoprim ve tetrasiklinler kullanılmamalıdır.
Akut romatizmal ateş geçiren hastalar 21 yaşına kadar 5 yıl süre ile profilaksiye alınmalıdır. Kalp tutulumu olan hastalar bakteriel endokar dit riski de gözönüne alınarak hayat boyu profi laksiye alınmalıdır.
Son aramalar:
